Krankheitsbild der Samter-Trias

Von Samter-Trias spricht man, wenn die drei Symptome Asthma bronchiale, nasale Polypen und Salicylsäure-Intoleranz gemeinsam auftreten. Häufig wird eine Samter-Trias zuerst diagnostiziert, wenn ein Betroffener nach Einnahme einer Aspirin bzw. ASS-Tablette mit einem Asthma-Anfall reagiert. Denn ASS enthält Salicylsäure in sehr konzentrierter Form (ASS = Acetylsalicylsäure), so dass die Reaktionen entsprechend heftig und deutlich ist. Tatsächlich wird das Samter-Syndrom häufig auch als ASS-Intoleranz oder Aspirin-Unverträglichkeit bezeichnet.

Die Bezeichnung Aspirin-Intoleranz oder ASS-Unverträglichkeit ist jedoch irreführend, denn Salicylsäure und verwandte chemische Stoffe kommen nicht nur in Medikamenten vor, sondern auch in vielen Lebensmitteln, in Lebensmittelfarben, Konservierungsstoffen und Aroma- und Duftstoffen.

Vom Samter-Syndrom Betroffene reagieren deshalb häufig nicht nur auf die extrem hohen Dosen von Salicylsäure in Medikamenten, sondern auch auf niedrigere – aber ständig aufgenommene – Mengen von Salicylaten z.B. in bestimmten Obst und Gemüsesorten, Kräutern, gefärbten und konservierten Nahrungsmitteln, Zahnpasta, Kosmetika etc.

Entdeckung und typischer Verlauf der Samter-Trias

Schon vor rund 100 Jahren beobachtete der französische Mediziner Fernand Widal, dass eine anaphylaktoide (anaphylaxie-ähnliche) Reaktion auf Aspirin häufig gemeinsam mit Asthma und nasalen Polypen auftritt [5]. In den 1960er Jahren beschrieben Max Samter und Roland F. Beers das Krankheitsbild in zwei Studien [10,11] und machten die Symptomen-Trias damit unter der Bezeichnung Samter-Trias bekannt.

Die ersten Symptome der Erkrankung treten meist zwischen 20 und 40 Jahren auf und entwickeln sich häufig in einer typischen Reihenfolge. Zuerst tritt ein dauerhafter, meist ganzjähriger, wässriger Schnupfen auf. Er geht mit einer verstopften Nase und oft auch mit vermindertem oder vollständig fehlendem Geruchssinn (Anosmie) einher.

Etwa zwei Jahre darauf entwickelt sich Asthma, häufig nach einer Atemwegsinfektion oder der Einnahme von Aspirin oder anderen Medikamenten aus der Gruppe der nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR).

Wiederum etwa vier Jahre später werden bei den Betroffenen nasale Polypen diagnostiziert und eine teils heftige Verschlimmerung der Symptome nach Einnahme von Aspirin oder NSAR wird offensichtlich. Der anfängliche Schnupfen hat sich zu diesem Zeitpunkt zu einer chronischen eosinophilen Rhinosinusitis entwickelt, dh. zu einer chronischen Entzündung von Nasenschleimhaut und Nasennebenhöhlen. [6,12,13] Die Krankheit schreitet auch bei völligem Verzicht auf ASS und NSAR chronisch voran [12, 30].

Sind alle drei Symptome – Asthma bronchiale, chronische Rhinosinusitis mit nasalen Polypen (CRSwNP) und Saliclyat-Intoleranz – vollständig ausgeprägt, spricht man vom Vollbild der Samter-Trias.

Symptome der Samter-Trias

Zu den klassischen Symptomes der Samter-Trias zählen alle Symptome der zugrundeliegenden Erkrankungen CRSwNP und Asthma bronchiale, darunter

an den oberen Atemwegen:

• Behinderung der Nasenatmung
• Niesreiz
• ständiges Naselaufen
• Sekretfluss in den Rachen
• dickes schleimiges Nasensekret
• Nasennebenhöhlenentzündung
• Riechminderung (Anosmie)
• Nasale Polypen in allen Nebenhöhlen
• Druckgefühl im Gesicht oder auf den Ohren
• Ohrenschmerz

an den unteren Atemwegen:

• Räusperzwang, trockener Hals
• Husten
• Kurzatmigkeit / Atemnot
• pfeifendes / brummendes Atmen
• Engegefühl in der Brust
• Brennendes Gefühl in der Brust
• zäher klarer oder gelblicher Schleim beim Husten

Nach einer Einnahme von Aspirin oder NSAR tritt eine zum Teil heftige, bis hin zu lebensbedrohliche, Verschlimmerung der Symptome auf. Obwohl die Reaktionen auf Aspirin und Co. allergie-ähnlich erscheinen, sind sie nicht IgE-vermittelt [29].

Reaktion an Haut und Schleimhaut und Aspirin-Intolerante Urtikaria

Neben den klassischen Symptomen der Samter-Trias an oberen und unteren Atemwegen können nach der Aufnahme von Salicylaten auch Reaktionen an Haut und Schleimhaut auftreten, wie zum Beispiel Juckreiz, Rötungen, Flush (plötzliche Errötung an Gesicht und Hals), Quaddeln / Urtikaria, Schwellungen im Kopfbereich oder in anderen Bereichen (Angioödeme).

Treten die Reaktionen nach Aufnahme von Salicylaten mehr oder weniger ausschließlich in Form von Quaddeln und / oder Angioödemen auf, spricht man von einer salicylat-intoleranten bzw. aspirin-intoleranten Urtikaria (AIU).

Reaktionen im Magen-Darm-Trakt

Auch Reaktionen des Magen-Darm-Traktes wie Bauchschmerzen, Blähungen, Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall oder Verstopfung sind möglich [12, 27, 28].

Bei einer Untergruppe der Salicylat-Intoleranten stehen die Symptome am Magen-Darm-Trakt weit im Vordergrund oder treten als alleinige Symptome auf. Besonders in dieser Gruppe können die Reaktionen auf Salicylate so stark sein, dass beispielsweise eine Adaptive Desaktivierung, bei der steigende Dosen von Aspirin verabreicht werden, abgebrochen werden muss [28]. Möglicherweise liegt in diesen Fällen auch eine MCAD/MCAS vor (s.u.).

Salicylat-Intoleranz als systemische Erkrankung

Baenkler beschreibt die Samter-Trias als systemische Erkrankung, die sich, außer in den bereits beschriebenen Reaktionen, zum Beispiel auch an Reaktionen der Schleimhäute im Genitalbereich zeigen kann [161].

Vergesellschaftung mit Histamin-Intoleranz und MCAD/MCAS

Die Samter-Trias tritt zudem häufig gemeinsam mit einer mehr oder weniger stark ausgeprägten Histamin-Intoleranz auf, die sich zum Beispiel als Migräne bemerkbar machen kann.

Eine besonders stark ausgepägte Histamin-Intoleranz besteht bei der Mastzellaktivierungserkrankung (englisch mast cell activation disease, MCAD) bzw. dem systemischen Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS), bei der krankhaft veränderte Mastzellen ohne oder durch kleineste äußere Reize aktiviert werden. Durch die Aktivierung der Mastzellen werden werden unter anderem Entzündungsmediatoren freigesetzt, die alle oben genannten (sowie zahlreiche weitere) Reaktionen hervorrufen können. [162] Salicylate können bei einer vorliegenden MCAD/MCAD die Symptome auslösen oder verschlimmern.

Auswirkungen auf Alltag und Lebensqualität

Die unterschiedlichen Symptome können sich in verschiedenen Auswirkungen auf den Alltag zeigen. Vor allem durch die eingeschränkte Atmung bestehen oft Probleme beim Ein- oder Durchschlafen oder die Betroffenen wachen morgens mit Symptomen auf. Entsprechend besteht oft eine Tagesmüdigkeit und die Leistungsfähigkeit ist vermindert. Aber auch Unruhe / Rastlosigkeit, Reizbarkeit, Traurigkeit oder Angst sind mögliche Auswirkungen der Erkrankung.

Durch die oft dauerhaft notwendige Einnahme von kortisonhaltigen Medikamenten leiden Samter-Betroffene außerdem häufiger unter banalen Infekten wie zum Beispiel Halsentzündung, Mittelohr- oder Blasenentzündung. Denn das Kortison kann die natürliche Bekämpfung dieser Infekte im Körper einschränken.

Die Lebensqualität der Betroffenen ist stark eingeschränkt. Mit Abstand die meisten Betroffenen empfinden die Hyposmie/Anosmie (89%) und chronische nasale Symptome (87%) als stärkste Beeinträchtigung ihrer Lebensqualität, gefolgt von chronischen Asthmasymptomen (65%), der Last, zahlreiche Medikamente einnehmen zu müssen, (64%) und wiederholten Nasennebenhöhlenoperationen (50%) [31].

Quellen:
Die Literaturangaben beziehen sich auf das Literaturverzeichnis zur Salicylsäure-Unverträglichkeit.